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La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare. Elle relève de la catégorie des myopathies inflammatoires. Cette condition se développe en cas d’inflammation musculaire. La dermatomyosite est l’une des trois myopathies inflammatoires connues. Le symptôme le plus courant de cette pathologie est la faiblesse musculaire. La dermatomyosite peut affecter aussi bien les adultes que les enfants. Bien que la maladie soit incurable, elle ne s’accompagne pas en permanence de symptômes.
Causes
La cause exacte de la dermatomyosite n’est pas connue. Il existe néanmoins des similitudes avec les maladies auto-immunes qui ont conduit les médecins à penser qu’il pourrait exister un lien entre les deux. Les maladies auto-immunes apparaissent lorsque les cellules du corps chargées de combattre la maladie attaquent des cellules saines. La compromission du système immunitaire (par exemple, du fait d’une infection virale ou d’un cancer) peut également contribuer au développement d’une dermatomyosite.
Risques
Bien que la dermatomyosite ne soit pas limitée à une catégorie d’âge ou de personne, elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 40 à 60 ans et les enfants de 5 à 15 ans. La maladie est plus fréquente chez la femme que chez l’homme.
Symptômes
Dans la plupart des cas, le symptôme le plus évident est constitué par la présence d’éruptions cutanées au niveau du visage, de la poitrine, des ongles ou des coudes, dont la couleur va du rouge au violet.
À cela peuvent s’ajouter des faiblesses musculaires qui s’aggravent sur une période de plusieurs semaines ou mois. Ces faiblesses musculaires débutent en général au niveau du cou, des bras et des hanches, et peuvent affecter les deux côtés du corps.
Autres symptômes potentiels :
- douleurs musculaires ;
- sensibilité musculaire ;
- déglutition difficile ;
- problèmes pulmonaires ;
- dépôts calciques durs sous la peau (principalement chez les enfants) ;
- fatigue ;
- perte de poids non intentionnelle ;
- fièvre.
Diagnostic
En raison de l’éruption cutanée associée, la dermatomyosite est la pathologie musculaire inflammatoire la plus facile à diagnostiquer. Un médecin peut diagnostiquer une dermatomyosite amyotrophique (c’est-à-dire, de la peau) en l’absence de douleurs musculaires. Autres tests susceptibles d’être prescrits pour confirmer le diagnostic :
- imagerie par résonance magnétique (IRM), dans le but de déceler d’éventuelles anomalies musculaires ;
- électromyographie, pour enregistrer les impulsions électriques qui contrôlent vos muscles ;
- analyse de sang, pour contrôler les niveaux d’enzymes et d’anticorps musculaires (ceux qui attaquent des cellules normales) ;
- biopsie musculaire, pour analyser un échantillon de tissu dans le but de déceler une possible inflammation, ainsi que d’autres problèmes associés à la maladie ;
- biopsie cutanée, pour analyser un échantillon de peau dans le but d’identifier les changements causés par la maladie.
Traitement
Bien que la maladie soit incurable, un traitement permet d’améliorer l’état de la peau et d’atténuer la faiblesse musculaire. Un traitement précoce limite le risque de complications.
Corticostéroïdes
Dans la plupart des cas, des médicaments corticostéroïdes (comme le prednisone) constituent le mode de traitement préférentiel. Ils peuvent être administrés par voie orale ou par application cutanée. Les corticostéroïdes réduisent la réponse de votre système immunitaire, ce qui réduit la quantité d’anticorps sources d’inflammation. Initialement, le médecin commencera par vous prescrire une dose élevée de corticostéroïdes avant de réduire progressivement le montant sur une période de quelques semaines.
Autres thérapies médicamenteuses
Lorsque les corticostéroïdes seuls ne suffisent pas à atténuer vos symptômes, le médecin peut prescrire d’autres médicaments immunosuppresseurs.
Agent d’épargne des corticostéroïdes
Ces médicaments de substitution sont destinés à limiter les effets secondaires des corticostéroïdes. Des médicaments tels que l’Azasan et le méthotrexate peuvent être employés lorsque la pathologie est avancée ou en cas de complications.
Immunoglobuline intraveineuse
L’immunoglobuline intraveineuse utilise des anticorps sains pour bloquer les anticorps hostiles que vous produisez qui s’attaquent à votre peau et vos muscles. L’immunoglobuline intraveineuse est constituée d’un mélange d’anticorps recueillis grâce à des dons de sang de milliers de personnes saines. L’efficacité de ces traitements n’est pas très longue et il est probable que vous aurez besoin d’une nouvelle perfusion toutes les six à huit semaines.
Tacrolimus
Le tacrolimus est un médicament prescrit aux patients greffés dans le but de prévenir le rejet du greffon par la suppression du système immunitaire. Il existe en comprimé et en crème.
Autres méthodes de traitement
En fonction de votre cas, le médecin peut suggérer des traitements supplémentaires, tels que :
- une physiothérapie destinée à améliorer ou préserver votre force musculaire tout en prévenant la perte de tissus musculaires ;
- des médicaments antipaludiques pour combattre des éruptions cutanées persistantes ;
- une intervention chirurgicale pour éliminer des dépôts calciques durcis subcutanés ;
- des médicaments destinés à combattre la douleur.
Complications
La faiblesse musculaire et les problèmes cutanés liés à la maladie peuvent être causes de divers problèmes. Complications courantes :
- ulcères ;
- troubles respiratoires ;
- Infections pulmonaires ;
- déglutition difficile ;
- malnutrition ;
- perte de poids.