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Le pectus excavatum est un terme latin qui désigne une poitrine creuse . Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont une poitrine nettement enfoncée. L’apparition d’un sternum concave peut se faire à la naissance ou plus tard, habituellement pendant l’adolescence. Thorax en entonnoir et poitrine enfoncée sont également des termes désignant cette malformation.
Environ 37 % des personnes affectées par le pectus excavatum ont également un proche parent ayant été atteint de la même malformation. Cela laisse supposer que cette maladie est héréditaire. Le pectus excavatum est l’anomalie de la cage thoracique la plus commune chez les enfants.
Dans les cas les plus sévères, il peut interférer avec le fonctionnement du cœur et des poumons. Dans les cas bénins, il peut entraîner des complexes d’ordre psychologique. Certaines personnes affectées par ce problème évitent la plupart du temps de pratiquer certaines activités telles que la natation qui rend l’anomalie difficile à dissimuler.
Symptômes
Le personnes souffrant d’un pectus excavatum sévère peuvent être victime d’essoufflements et ressentir des douleurs thoraciques. Il pourra être nécessaire de faire appel à la chirurgie afin de soulager l’inconfort et de prévenir les anomalies cardiaques et respiratoires.
Les médecins s’appuient sur des radiographies de la poitrine ou sur la tomodensitométrie (TDM) pour créer des images de la structure interne de la poitrine. Ces techniques sont utilisées pour mesurer la sévérité de la courbure. L’index de Haller est une mesure normalisée permettant d’évaluer le degré de sévérité de la malformation.
L’index de Haller est calculé en divisant la largeur de la cage thoracique par la distance entre le sternum et la colonne vertébrale. Un index normal se situe aux alentours de 2,5. Un index supérieur à 3,25 est considéré comme suffisamment sévère pour justifier une correction chirurgicale. Les patients ont la possibilité de n’envisager aucun traitement si la courbure est légère.
Chirurgie
La chirurgie peut être invasive ou faiblement invasive.
La technique de Ravitch
La technique de Ravitch est une technique chirurgicale invasive élaborée à la fin des années 1940. Elle consiste à ouvrir la cavité thoracique au moyen d’une grande incision horizontale. De petites sections de cartilage des côtes sont retirées et le sternum est aplani.
Une entretoise (barre de métal) peut être implantée pour maintenir les cartilages et les os altérés en place. Des drains sont placés de chaque côté de l’incision, qui est recousue. L’entretoise peut être retirée mais elle a pour vocation de rester en place indéfiniment.
Les complications sont généralement minimes et l’hospitalisation dure souvent moins d’une semaine. Une étude réalisée sur 375 patients de l’UCLA School of Medicine sur une période de trente années montre que 97 % des interventions réalisées à l’aide de cette technique se sont soldées par des résultats très bons ou excellents (Fonkalsrud, et al. 2000).
La technique de Nuss
La technique de Nuss a été développée dans les années 1980. Il s’agit d’une technique très peu invasive. Elle consiste en deux petites incisions réalisées de chaque côté de la poitrine, légèrement en dessous du niveau des mamelons. Une troisième petite incision permet au chirurgien d’insérer une caméra miniature qui est utilisée pour guider l’introduction d’une barre de métal légèrement incurvée. La barre peut être tournée de sorte qu’elle puisse se courber vers l’extérieur une fois placée sous les os et les cartilages de la cage thoracique supérieure. Le sternum est poussé vers l’extérieur.
Une seconde barre peut être reliée perpendiculairement à la première afin d’aider cette dernière à rester en place. Les incisions sont refermées à l’aide de points de suture, et des drains sont temporairement placés au niveau ou à proximité des zones incisées. Cette technique ne nécessite ni découpe, ni ablation des cartilages ou des os.
Les barres métalliques sont généralement retirées au cours d’une procédure ambulatoire environ deux ans après l’intervention chirurgicale chez les jeunes patients. Ce délai permet généralement de bénéficier d’une correction définitive. Chez l’adulte, les barres peuvent ne pas être retirées avant 3 à 5 ans et peuvent même être laissées indéfiniment en place. Cette technique donne de meilleurs résultats chez l’enfant, dont les os et cartilages sont encore en croissance.
Complications
La correction chirurgicale bénéficie d’un excellent taux de réussite. Cependant, toute intervention chirurgicale implique des douleurs, des risques d’infection et une possibilité que la correction soit moins réussie qu’espéré. Les cicatrices sont inévitables mais relativement minimes grâce à la technique de Nuss.
Recherches
Recherches
Les médecins évaluent actuellement une nouvelle technique : le mini-aimant mobile. Cette procédure expérimentale consiste à implanter un aimant puissant au sein de la paroi thoracique. Un second aimant est attaché à l’extérieur de la poitrine. Les aimants génèrent suffisamment de force pour remodeler progressivement le sternum et les côtes en les poussant vers l’extérieur. L’aimant externe est porté tel un appareil orthopédique pendant un nombre défini d’heures par jour.
Article resources
- Davis J. T., & Weinstein S. (2004, August). Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch approach in the current era. The Annals of Thoracic Surgery, 78(2):421-426. Retrieved July 21, 2012 from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15276489
- Fonkalsrud E. W., Dunn J. C., & Atkinson J. B. (2000, March). Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients. Annals of Surgery, 231(3):443-448. Retrieved July 21, 2012, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1421017/?tool=pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1421017/?tool=pubmed
- Gurnett, C. A., Alaee, F., Bowcock, A., Kruse, L., Lenke, L. G., Bridwell, K. H., … Dobbs, M.B. (2009, January 15). Genetic linkage localizes an adolescent idiopathic scoliosis and pectus excavatum gene to chromosome 18 q. Spine, 34(2):E94-100. Retrieved July 21, 2012, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19139660
- Harrison, M. R., Curran, P. F., Jamshidi, R., Christensen, D., Bratton, B. J., Fechter, R., & Hirose, S. (2010, January). Magnetic mini-mover procedure for pectus excavatum II: Initial findings of a Food and Drug Administration-sponsored trial. Journal of Pediatric Surgery, 45(1):185-192. Retrieved July 21, 2012, from http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(09)00814-8/fulltext http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(09)00814-8/fulltext
- Harrison, M. R., Gonzales, K. D., Bratton, B. J., Christensen, D, Curran, P. F., Fechter, R., & Hirose, S. (2012, January). Magnetic mini-mover procedure for pectus excavatum III: Safety and efficacy in a Food and Drug Administration-sponsored clinical trial. Journal of Pediatric Surgery, 47(1):154-159. Retrieved July 21, 2012, from http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(11)00909-2/abstract http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(11)00909-2/abstract
- Hong, J. Y., Suh, S. W., Park, H. J., Kim, Y. H., Park, J. H., & Park, S. Y. (2011, December). Correlations of adolescent idiopathic scoliosis and pectus excavatum. Journal of Pediatric Orthopedics, 31(8):870-874. Retrieved July 21, 2012, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22101666
- Nasr, A., Fecteau, A., & Wales, P. W. (2010, May). Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis. Journal of Pediatric Surgery, 45(5):880-886. Retrieved July 21, 2012, from http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(10)00104-1/abstract http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(10)00104-1/abstract
- Nuss, D., Kelly, R. E. Jr, Croitoru, D. P., & Katz, M. E. (1998, April). A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. Journal of Pediatric Surgery, 33(4):545-552. Retrieved July 21, 2012, from http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(98)90314-1/abstract http://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(98)90314-1/abstract
- Rattan, A. S., Laor, T., Ryckman, F. C., & Brody, A. S. (2012, February) Pectus excavatum imaging: Enough but not too much. Pediatric Radiology. 40(2):168-172. Epub 2009 Oct 8. Retrieved July 21, 2012, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19813009
- Ravitch, M. M. (1949, April). The operative treatment of pectus excavatum. Annals of Surgery. 129(4):429-444. Retrieved July 21, 2012, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1514034/?tool=pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1514034/?tool=pubmed
- Shamberger, R. C. (1996, June). Congenital chest wall deformities. Current Problems in Surgery. 33(6):469-542.